Цирроз печени

Цирроз печени
МКБ-10: K74


Общая информация
Цирроз печени (ЦП) – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся диффузными поражениями паренхимы и стромы печени с уменьшением количества функционирующих клеток, узелковой регенерацией печеночных клеток, чрезмерным развитием соединительной ткани, что приводит к перестройке архитектоники печени и ее сосудистой системы и к развитию в последующем печеночной недостаточности с вовлечением в патологический процесс других органов и систем. Распространенность составляет около 90 случаев на 100 тыс. населения.
Этиология
ЦП является исходом хронических гепатитов различной этиологии. В частности, причиной развития цирроза печени являются вирусный гепатит В, С, дельта, аутоиммунный гепатит, хроническое злоупотребление алкоголем. К развитию ЦП могут приводить генетически обусловленные нарушения обмена веществ, в частности, дефицит альфа-1-антитрипсина, галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, амило-1,6-гликозидазы. Одним из этиологических факторов цирроза является болезнь Коновалова-Вильсона. В ряде случаев этиологию ЦП установить не удается.
Патогенез
Цирротические изменения архитектоники печени развиваются в результате непосредственного повреждающего воздействия этиологического агента. Если нужно и при этом возникает некроз паренхимы органа и появляются фиброзные септы, что, наряду с регенерацией сохранившихся гепатоцитов, приводит к образованию «ложных» долек. Цирротическая перестройка печени обуславливает нарушение кровотока в органе. Недостаточность кровоснабжения паренхимы приводит к ее гибели, что сопровождается функциональной недостаточностью печени и, в свою очередь, поддерживает прогрессирование цирротического процесса. Если нужно и при этом выключаются метаболические функции органа не только вследствие истинной их недостаточности, но и в связи с шунтированием крови через анастомозы и наличием барьера между протекающей через печень кровью и печеночными клетками. Портальная гипертензия при ЦП обусловлена сдавлением разветвлений печеночных вен фиброзной тканью, узлами регенерации, перисинусоидальным фиброзом, увеличенным притоком крови в систему воротной вены по артерио-венозным анастомозам из печеночной артерии. Увеличение портального давления сопровождается усилением коллатерального кровотока, что предупреждает его дальнейшее повышение. Образуются анастомозы между воротной и нижней полой венами в передней брюшной стенке, в подслизистом слое нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, между селезеночной и левой печеночной венами, в бассейнах мезентериальных и геморроидальных вен.
Повышение синусоидального гидростатического давления, гипоальбуминемия, уменьшение эффективного объема плазмы с последующей активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и секреции антидиуретического гормона являются основными факторами патогенеза асцита у больных ЦП.

Клиническая картина
Определяется стадией процесса, наличием осложнений – от полного отсутствия симптоматики до яркой клинической картины печеночной комы.
Болевой синдром не характерен. Могут отмечаться жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, эпигастрии, реже – в левом подреберье, после приема пищи, при физической нагрузке; головная боль (чаще связанная с энцефалопатией).
Наблюдаются диспепсические явления, связанные в основном с нарушениями пищеварения, сопутствующей патологией ЖКТ, интоксикацией. Часто отмечаются вздутие, метеоризм, реже – тошнота, рвота, изжога, горечь и сухость во рту. Нарушения стула в начале заболевания чаще не отмечаются, реже – запор, при прогрессировании процесса – поносы.
Характерны общие жалобы (астено-вегетативный синдром) – слабость, утомляемость, снижение работоспособности, похудание; повышение температуры (отражающее также наличие воспалительного синдрома, активности процесса); желтушность кожных покровов, кожный зуд (при холестазе); геморрагии, носовые и маточные кровотечения (синдром коагулопатии); отеки, прежде всего, нижних конечностей, увеличение живота (отечно-асцитический синдром).
Выделяют клинические синдромы, специфичные для цирроза:
• портальная гипертензия (входит отечно-асцитический синдром);
• печеночная энцефалопатия;
• гепатолиенальный синдром, гиперспленизм;
• печеночно-клеточная недостаточность (гипоальбуминемия, эндогенная интоксикация, синдром коагулопатии, эндокринные нарушения, печеночная энцефалопатия).
Если нужно и при осмотре выявляются желтушность кожи, склер, видимых слизистых, расширение вен передней брюшной стенки, ладонная эритема, контрактура Дюпюитрена, обилие мелких подкожных сосудов на лице, сосудистые звездочки, гинекомастия у мужчин, следы расчесов по всему телу. Может быть выраженное похудание, сочетающееся с резким увеличением живота (кахексия с асцитом), отеки нижних конечностей. Редко – анасарка.
Если нужно и при пальпации определяются увеличение печени, изменение консистенции, формы; спленомегалия, болезненность в правом, левом подреберьях.
Осложнения ЦП:
• энцефалопатия;
• печеночная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• гепаторенальный синдром;
• бактериальный перитонит;
• кровотечение.


Диагностика
Физикальные методы обследования:
• опрос – установление этиологического фактора (по возможности);
• осмотр – гипотрофия мышц верхнего плечевого пояса, наличие телеангиоэктазий на коже, гинекомастия, увеличение размеров живота, отеки нижних конечностей;
• пальпация живота – болезненность в правом и левом подреберье, увеличение размеров печени и селезенки, повышение их плотности, бугристость поверхности печени.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – выявление анемии, лейкопении, тромбоцитопении, ускоренной СОЭ;
• общий анализ мочи – выявление протеинурии, бактериурии;
• анализ кала на скрытую кровь – для выявления признаков ЖКК;
• маркеры вирусных гепатитов – для определения этиологического фактора цирроза;
• группа крови, резус-фактор – в случае необходимости оказания ургентной помощи при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и ректального сплетения;
• печеночный комплекс – для определения активности процесса;
• почечный комплекс – для выявления осложнений цирроза (энцефалопатии, гепато-ренального синдрома);
• белковые фракции – выявление нарушения белково-синтетической функции печени и синдрома мезенхимального воспаления;
• коагулограмма – выявление нарушений в свертывающей системе крови;
• маркеры аутоиммунного гепатита: антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные – установление этиологического фактора.
Если нужно и при наличии показаний:
• электролиты (натрий, калий, кальций, магний, медь, хлор) – выявление электролитного дисбаланса;
• альфа-фетопротеин – скрининг злокачественной трансформации цирроза;
• церулоплазмин – установление этиологического фактора (болезни Вильсона).
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• УЗИ органов брюшной полости – выявление гепатомегалии, спленомегалии, нарушение структуры печеночной ткани, признаков портальной гипертензии, наличие асцита;
• эзофагогастроскопия – выявление варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
• ректороманоскопия – выявление варикозно расширенных вен ректального сплетения;
• биопсия печени с исследованием биоптатов – верификация диагноза.
Если нужно и при наличии показаний:
• гепатосцинтиграфия статическая;
• гепатобилиарная сцинтиграфия динамическая;
• флюорография легких;
• ЭКГ;
•