Синдром желтухи

Синдром желтухи
МКБ-10: K72


Общая информация
Желтуха – окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет различных оттенков вследствие накопления билирубина. Выявляется при билирубинемии свыше 34,0 мкмоль/л.

Клиническая картина
Клинические проявления зависят от вида желтухи. Наиболее часты жалобы на горечь во рту, тошноту, кожный зуд и расчесы.
Гемолитическая желтуха: лимонный оттенок кожных покровов; умеренная интенсивность окрашивания склер и кожных покровов, отсутствие зуда, гематологические признаки анемии, умеренная гипербилирубинемия (в 2-4 раза выше нормы) за счет свободной фракции, уробилинурия, отрицательная реакция мочи на билирубин, интенсивное окрашивание желчи при дуоденальном зондировании (плейохромия).
Печеночно-клеточная желтуха: данные эпидемиологического анамнеза указывают на возможность развития вирусного поражения печени и обнаружение специфических маркеров вирусного гепатита; наличие профессионального, лекарственного, алкогольного анамнезов; признаки нарушения гепатобилиарной системы (астено-невротический, диспепсический синдромы); гипертермия; увеличение размеров печени, селезенки (при портальной гипертензии); билирубинемия преимущественно за счет связанной фракции; повышение активности печеночных ферментов и осадочных проб; уробилинурия; билирубинурия; снижение содержания стеркобилина в кале.
Механическая желтуха опухолевого генеза: серо-землистый или лимонный оттенок кожи; раннее появление зуда, предшествующего желтухе; общие признаки опухолевого заболевания (анорексия, похудание, увеличение СОЭ и др.); тупые боли в верхней части живота; длительное и стабильное посветление кала (ахолия) и потемнение мочи (холурия); гепатомегалия; спленомегалия; признаки умеренного цитолиза (умеренная гиперферментемия).
Механическая желтуха калькулезного генеза: наличие в анамнезе указаний на желчнокаменную болезнь или приступы желчной колики; плохая переносимость жирной и жареной пищи; появление желтухи после болевого приступа с повышением температуры, ознобом, рвотой; выраженная болезненность при пальпации правого подреберья, положительный симптом Ортнера; отсутствие увеличения селезенки; возможно отсутствие увеличение печени; в крови – нейтрофильный лейкоцитоз; конкременты в желчевыводящих путях.

Классификая и примеры формулировки диагноза
Классификация
В зависимости от этиологии и уровня поражения желтухи подразделяют на:
Надпеченочные (за счет гемолиза эритроцитов): при наследственных желтухах (Минковского-Шоффара, талассемиях и пр.) и приобретенных (аутоиммунных, постгемотрансфузионных) гемолитических анемиях; усиленном гемолизе при различных заболеваниях (инфекции, ожоги); кровоизлияниях (гематомы, инфаркты); при усилении эритропоэза (В12-дефицитная анемия, сидеробластическая анемия).
Печеночные, печеночно-клеточные (вследствие повреждения гепатоцитов): при заболеваниях печени – гепатитах, циррозах, раке (чаще вирусного, алкогольного, медикаментозного происхождения); вследствие токсикоаллергических и иммунных нарушений; первичном билиарном циррозе и склерозирующем холангите; при внутрипеченочном холестазе.
Подпеченочные (вследствие механического препятствия оттоку желчи): опухолевого (при раке головки поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка, желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков) и неопухолевого (при желчнокаменной болезни) генеза.


Диагностика
Физикальные методы обследования
• опрос – указание в анамнезе на заболевания, протекающие с усиленным гемолизом эритроцитов, кровоизлияния, анемии, острые и хронические заболевания печени, ПЖ, холелитиаз.
• осмотр – желтушность кожных покровов и склер.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи – уробилин, желчные пигменты;
• уровень билирубина в крови;
• анализ кала – стеркобилин;
• ферменты крови;
• белки крови и их фракции;
• протромбиновое время;
• маркеры вирусов гепатита А, В, С, D.
Если нужно и при наличии показаний:
• анализ кала на яйца гельминтов;
• уровень В12 и фолиевой кислоты в крови;
• иммунноглобулины крови, иммунные комплексы;
• коагулограмма;
• СРБ;
• тимоловая проба;
• титр антинуклеарных и антимитохондриальных антител; антител к гладкой мускулатуре или к микросомальным (печень/почки) антителам 1-го типа;
• маркеры опухолевых образований (a-фетопротеин крови).
Инструментальные методы исследований
Обязательные:
• обзорная рентгеноскопия (рентгенография) органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояние паренхимы печени и селезенки, размеров, формы, толщины стенок; наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках; состояние портальной вены, выявление асцита).
Если нужно и при наличии показаний:
• исследование дуоденального содержимого;
• КТ;
• ЭРХПГ;
• ЧЧХГ;
• динамическая радионуклидная сцинтиграфия гепатобилиарной системы;
• лапароскопия с прицельной биопсией (определение морфологического субстрата болезни).
Консультации специалистов
Обязательные:
Не показаны
Если нужно и при наличии показаний:
• инфекциониста (при обнаружении маркеров вируса гепатита);
• хирурга (при механической, обтурационной желтухе);
• гематолога.

Лечение
Фармакотерапия
Стандартная:
Как дополнение к лечению заболевания, обусловившего развитие желтухи:
• энтеросорбенты;
• уросодезоксихолевая кислота;
• ондасетрон – по 4 мг 2 раза или парентерально по 1,0 мл (для уменьшения зуда).
Если нужно и при наличии показаний:
• холестирамин – по 4 г 2-3 раза в день;
• адеметионин.
Хирургическое лечение
Не показано.
Критерии эффективности лечения
Уменьшение интенсивности или устранение желтухи, нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови.
Продолжительность лечения
От 2-3 недель до 6 месяцев.