Холестаз

Синдром холестаза


Холестаз – нарушение тока или образования желчи вследствие патологического процесса, локализованного на любом участке от синусоидальной мембраны гепатоцита до фатерова соска. Если нужно и при этом происходит уменьшение печеночной экскреции воды, билирубина, желчных кислот и накопление желчи в гепатоцитах и желчных путях; задержка и накопление в крови компонентов, экскретируемых в желчь. Термины «холестаз» и «механическая желтуха» не являются синонимами: во многих случаях холестаза механическая блокада желчных путей отсутствует.

Клиническая картина
Для заболевания характерны: кожный зуд (не всегда); стеаторея и диарея (вследствие уменьшения уровня желчных кислот в кишечнике и нарушения переваривания жиров), «куриная слепота», остеомаляция, остеопороз и переломы костей, петехии, спонтанные кровоизлияния, увеличение тромбинового времени, мышечная слабость (нарушение всасывания жирорастворимых витаминов А, Д, К, Е), кожные ксантомы и ксантелазмы, повышение в крови уровня билирубина, ЩФ, более чем в 3 раза выше нормы, ГГТП, общего ХС, фосфолипидов, ЛПНП, ТГ; в моче – конъюгированный билирубин, уробилиноген.
Длительный холестаз приводит к формированию первичного билиарного цирроза печени.

Классификая и примеры формулировки диагноза
Внепеченочный холестаз (механическая обструкция желчных протоков вне печени) – при наличии конкрементов в общем желчном протоке; раке ПЖ и фатерова соска; доброкачественных стриктурах протоков; инфекциях желчных протоков; первичном склерозирующем холангите.
Внутрипеченочный холестаз (поражение цитоскелета и мембраны гепатоцита) – наиболее часто развивается вследствие токсичного действия ЛС; сепсиса; первичного билиарного цирроза; первичного склерозирующего холангита; вирусных и алкогольных гепатитов (холестатический вариант).
Помимо этого выделяют острый и хронический холестаз.

Диагностика
• опрос – указание в анамнезе на признаки заболеваний, которые могут вызвать холестаз (холелитиаз, опухолевые образования, воспаления желчевыводящей системы, прием медикаментов).
• осмотр – петехиальные высыпания ксантомы и ксантелазы; возможна желтушность кожных покровов.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – появление мишеневидных эритроцитов, увеличение площади поверхности эритроцитов; анемия, нейтрофильный лейкоцитоз;
• общий анализ мочи – конъюгированный билирубин, уробилиноген;
• билирубин крови – повышение;
• ферменты крови – АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ;
• общий ХС и его фракции;
• ТГ;
• альбумины и глобулины крови;
• протромбиновое время.
Если нужно и при наличии показаний:
• бактериологическое исследование культуры крови (при наличии подозрения на сепсис);
• коагулограмма;
• маркеры вирусов гепатита А, В, С, D.
Инструментальные методы исследований
Обязательные:
• УЗИ органов брюшной полости (определение состояния желчных протоков, размеров и состояние паренхимы печени и селезенки; размеров, формы, толщины стенок; наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках).
Если нужно и при наличии показаний:
• ЭРХПГ (ЧЧХГ);
• прицельная чрезкожная пункционная биопсия печени (определение морфологического субстрата болезни).
Консультации специалистов
Обязательные:
Не показаны.
Если нужно и при наличии показаний:
• инфекционист – при обнаружении маркеров вируса гепатита;
• хирурга – при внепеченочном холестазе;
• онколога.

Лечение
Фармакотерапия
Стандартная:
Как дополнение к лечению основного заболевания, обусловившего развитие холестаза:
• холестирамин – по 4 г 2-3 раза в день;
• уросодезоксихолевая кислота – 13-15 мг/кг в сутки;
• ондасетрон – по 1 табл. 2 раза или парентерально по 1 мл (уменьшение зуда).
Если нужно и при наличии показаний:
• адеметионин – в/м или в/в 400-800 мг/сутки;
• жирорастворимые витамины (внутрь): витамин К – 10 мг /сутки; А – 25000 МЕ/сутки; Д 400-4000 МЕ/сутки;
• кальций в виде обезжиренного молока или в БАД.
Хирургическое лечение
Если нужно и при обструкции желчных протоков – эндоскопическая сфинктеротомия, назобилиарный дренаж, стентирование, оперативное лечение.