Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла
МКБ-10: K90.8


Общая информация
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – системное заболевание тонкой кишки, вызванное Tropherynia whippelii, с преимущественным поражением тонкого кишечника, протекающее с синдромом мальабсорбции и полистемными проявлениями.
Болезнь Уиппла может возникать в любом возрасте, чаще у мужчин, в возрасте 30-50 лет. Данных о распространенности, смертности нет.
Этиология
До конца не изучена. В последние годы этиологическим фактором считается грамположительный микроорганизм Tropherynia whippelii, близкий к актиномицетам.
Патогенез
Патогенез детально не изучен. Считается, что персистенция бактерии в слизистой оболочке кишки активирует макрофаги, которые фагоцитируют указанную бактерию, в результате чего образуется макрофагальный инфильтрат, сдавливающий лимфатические сосуды, что и служит основной причиной возникающей мальабсорбции.

Клиническая картина
Характерные симптомы – диарея, боль в животе, метеоризм, снижение массы тела, лихорадка, артралгии. В зависимости от выраженности синдрома мальабсорбции могут также наблюдаться железодефицитная анемия, отеки (вследствие гипоальбуминемии), судороги (вследствие электролитных нарушений).
Характерно также наличие системных проявлений
• Симптомы надпочечниковой недостаточности – низкое АД, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
• Поражение кожи – эритема, узловатая эритема.
• Поражение глаз – увеит, ретинит, кератит.
• Поражение сердечно-сосудистой системы – фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
• Поражение ЦНС – нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов, полинейропатии.

Диагностика
Физикальные методы обследования
• опрос – диарея, абдоминальные боли, метеоризм, лихорадка, артралгии, снижение аппетита, исхудание;
• осмотр – пониженное питание, пигментация кожи, узловатая эритема, пальпаторная абдоминальная болезненность в околопупочной области, иногда пальпируются увеличенные брыжеечные лимфоузлы, периферические лимфоузлы.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови – признаки железодефицитной анемии (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов), умеренно выраженный лейкоцитоз;
• общий анализ мочи – без патологических изменений;
• общий белок и белковые фракции – гипоальбуминемия;
• разсыпчастый белый сахар крови – в пределах нормальных значений;
• печеночные и почечные пробы – в пределах нормальных значений;
• СРБ (количественное определение) – в пределах нормальных значений или незначительное повышение;
• группа крови и резус-фактор;
• копрограмма – полифекалия;
• анализ кала на эластазу-1 – для исключения панкреатической диареи;
• повторные посевы кала на патогенную микрофлору и исследования яйца глист (для исключения инфекционной или паразитарной природы);
• электролиты крови – электролитный дисбаланс.
Если нужно и при наличии показаний:
• коагулограмма;
• исследование гормонов щитовидной железы;
• 13С-лактазный, 13С-триглицеридный тест.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
• ЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов тонкой кишки (нисходящего отдела ДПК) – «золотой» стандарт диагностики – проводится во всех случаях для верификации диагноза.
• Морфологическое исследование биоптатов: выявляет инфильтрацию преимущественно собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК-позитивными макрофагами, которые иногда содержат грамположительные бациллы в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах.
• УЗИ органов брюшной полости – выявление увеличенных мезентериальных лимфоузлов.
• Рентгенологическое исследование тонкой кишки (пассаж по тонкой кишке) – расширение петель тонкой кишки, дефекты наполнения. Неравномерное утолщение стенок кишки, снижение эластичности.
• ЭКГ – выявление поражения сердечно-сосудистой системы.
• Рентгеноскопия органов грудной клетки – выявление патологии легких, сердечно-сосудистой системы.
Если нужно и при наличии показаний:
• ПЦР для определения рибосомальной РНК Tropheryma whippeli;
• ЭхоКГ;
• УЗИ щитовидной железы.
Консультации специалистов:
Обязательные:
• инфекциониста – для исключения инфекционной диареи;
• проктолога – для исключения воспалительных заболеваний кишечника, злокачественных новообразований кишки;
• ревматолога – при наличии поражения суставов.
Если нужно и при наличии показаний:
• кардиолога;
• невропатолога;
• эндокринолога.

Дифференциальная диагностика
Болезнь Уиппла необходимо дифференцировать с заболеваниями, проявляющимися нарушением всасывания, а также с саркоидозом, болезнью Рейтера, системными васкулитами, лимфомами тонкой кишки и инфекционным эндокардитом. Сходные клинические проявления и морфологическую картину отмечают при СПИДе с поражением тонкой кишки Mycobacterium avium-complex. Несмотря на наличие в обоих случаях ШИК-положительных макрофагов, при инфекции Mycobacterium avium-complex обнаруживаются типичные кислотоустойчивые микроорганизмы.

Лечение
Общие принципы лечения – своевременное назначение антибактериальной терапии, которая уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1-3 месяца лечения, однако в случае его прекращения рецидив возникает у 1/3 пациентов.
Фармакотерапия
Обязательная (рекомендуемая) базисная терапия.
Если нужно и при наличии показаний: схемы 1-3, 4.
Физиотерапевтические методы лечения
В период обострения не рекомендуются.
Хирургическое лечение
Не показано.
Диета
Полноценная по белковому составу, механически, химически щадящая, с ограничением блюд, усиливающих брожение, гниение в кишечнике, стимуляторов желчеотделения, секреции желудка, ПЖ.
Калорийность 2100 ккал, белки – 100 г, жиры – 70 г, углеводы – 250 г, поваренная соль – 8-10 г, жидкость – 1,5-2 литра.
Критерии эффективности и продолжительность лечения
После 12-месячного курса лечения рекомендуется провести повторные биопсии из пораженных органов с ПЦР для выявления Tropheryma whippeli. Отрицательный результат свидетельствует об эффективности лечения и низкой вероятности рецидива.
Продолжительность антибактериального лечения составляет не менее 12 месяцев. Хотя ремиссия обычно наступает через 1-3 месяца, лечение целесообразно продолжать, поскольку рецидив после его прекращения отмечается более чем у трети больных.

Профилактика
• Диспансеризация больных осуществляется 1 раз в год.
• Диета.