Патологическое заболевание синдром Кушинга

  Кортикостероиды вырабатываются надпочечниками, расположенными в области верхних полюсов почек и отвечающими за регуляцию метаболизма. Высвобождение кортикостероидов из этих эндокринных желез регулируется и контролируется другим гормоном, АКТГ (адренокортико-тропным гормоном), который вырабатывается в гипофизе головного мозга. Выделяют три основные причины гормонального дисбаланса, приводящего к развитию синдрома Кушинга:

  •  длительная терапия стероидными гормонами - это наиболее частая причина патологического синдрома Кушинга. Так, в основе заболевания может лежать использование в течение долгого времени преднизолона для лечения таких патологий, как астма или ревматоидный артрит;

  •  повышение уровня АКТГ в крови, приводящее к избыточной выработке стероидов, - менее распространенная причина возникновения патологического синдрома Кушинга. Увеличение выработки АКТГ может наблюдаться при опухоли гипофиза или его избыточной функции при депрессии или алкоголизме.

  Высокий уровень АКТГ также отмечается при наличии опухолей в других органах, например в легких, поджелудочной или щитовидной железе; повышение выработки стероидов непосредственно надпочечниками обычно наблюдается при опухоли одного или обоих надпочечников. У пациентов с синдромом Кушинга развиваются изменения во внешности, обусловленные перераспределением жировой ткани и изменениями со стороны кожных покровов. У больных часто наблюдается специфическое повышение массы тела - ожирение центрального типа, при котором жир откладывается по окружности грудной клетки и живота, а руки и ноги сохраняют прежние объем и форму. Кожа истончается и напоминает пергамент, при малейших повреждениях возникают гематомы. В области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются лиловые растяжки (стрии), а на лице в результате повышенной выработки кожного сала - угревые высыпания. У женщин часто наблюдается избыточный рост волос на теле и лице, что причиняет психологический дискомфорт.

  Врач ставит предварительный диагноз заболевания синдрома Кушинга при обычном медосмотре, основываясь на характерных внешних признаках. Для подтверждения диагноза требуется проведение ряда анализов мочи и крови. Один из методов диагностики основан на сборе всей выделенной за сутки мочи и измерении в ней содержания кортикостероидов. Повышение их уровня может указывать на синдром Кушинга.  Информативен также анализ крови, взятый в ночное время. Дело в том, что уровень кортизола в крови меняется в течение суток. У здорового человека днем отмечается повышение, а ночью снижение его показателей.

  Если около 12 часов ночи содержание кортизола выше нормы, диагноз синдрома Кушинга не вызывает сомнений. Для выяснения точной причины синдрома Кушинга обычно проводят дополнительные исследования. Опухоли надпочечников выявляются при проведении компьютерной томографии. Опухоль гипофиза лучше визуализируется при магнитно-резонансной томографии. Ключевым моментом диагностики является дексамета-зоновый тест. Для его проведения пациенту внутривенно вводят дозу синтетического стероида, после чего берут пробу крови и определяют, произошло ли подавление препаратом естественной выработки кортикостероидов. Вне зависимости от причины синдрома Кушинга выбор методики лечения осуществляется после определения уровня кортикостероидов.

  •  Коррекция стероидотерапии

  Если заболевание развилось в результате длительной терапии стероидами, рекомендуется снизить дозу или заменить их другими препаратами.

  •  Удаление надпочечника

  Если причиной нарушений является опухоль надпочечника, показано хирургическое удаление железы. Такая операция облегчает состояние пациента, но она также может явиться причиной временного дефицита гормонов надпочечников. Несмотря на то, что оставшийся надпочечник берет на себя функцию обеих желез, обычно возникает необходимость в заместительной терапии стероидами в течение года, прежде чем здоровая железа начнет вырабатывать необходимое количество гормонов.

  •  Наблюдение за течением болезни

  Многие пациенты проживают долгую и более-менее полноценную жизнь. Тем не менее, им требуется проходить регулярные медицинские осмотры для наблюдения за течением болезни.